Главная  |    Новое на сайте  |    Форум  |    О нас  |    Обучение  |    Обратная связь

Я победила Васкулит, верю, что победите и вы!

Ирина Слуцкая
  Главная  »  Опасны ли системные васкулиты?

Опасны ли системные васкулиты?

Васкулиты — серьёзные заболевания, во многих случаях представляющие реальную угрозу для здоровья и жизни. В то же время прогноз может существенно различаться в зависимости от конкретного диагноза, стадии и варианта болезни. О степени опасности системного васкулита лучше всего говорить с каждым пациентом в отдельности, поскольку на исход могут влиять давность заболевания, предшествующее лечение, пол, возраст, другие (так называемые «сочетанные») болезни, некоторые индивидуальные особенности организма (например, непереносимость каких-нибудь медикаментов) и другие факторы. Но все же попытаемся коротко охарактеризовать основные проблемы, которые могут возникнуть при различных формах первичных системных васкулитов.

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Это заболевание связано с поражением аорты (центральный кровеносный сосуд, отходящий от сердца) и её крупных ветвей. В поражённых участках возникают сужения внутреннего просвета сосуда (стенозы), чередующиеся с локальными расширениями (аневризмами). Следствием этих изменений становится недостаточность кровоснабжения некоторых органов или областей тела. Болеют в основном молодые женщины и девочки-подростки, хотя иногда болезнь может возникать и у мужчин (также молодого возраста). Начало заболевания часто бывает трудно установить, поскольку первые изменения протекают скрыто, бессимптомно, или же возникают неспецифические (характерные для многих заболеваний) симптомы: общая слабость, боли в суставах, повышение температуры тела (обычно незначительное — 37,0–37,5 °С; реже 38,0 °С и выше). В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или даже несколько лет) появляются боли в проекции пораженных крупных артерий (например, боли в области шеи в местах пульсации сонных артерий) и/или боли, связанные с недостаточным током крови в верхних или нижних конечностях, голове, брюшной полости. Типично уменьшение силы в правой или левой руке, реже в правой или левой ноге (или в обеих верхних или нижних конечностях); становится трудно носить в руке сумку, трудно держаться за высокий поручень в транспорте, доставать предметы с высокой полки и др. Часто отмечается асимметричное ослабление или исчезновение пульса на правом или левом запястье, не удаётся измерить артериальное давление на той руке, где ослаблен или отсутствует пульс (при сдавлении плеча манжеткой тонометра возникает боль и чувство онемения в руке). При поражении артерий нижних конечностей боли имеют обычно характер так называемой «перемежающейся хромоты»: при быстрой ходьбе возникает боль в икроножных мышцах, реже мышцах бёдер, которая вынуждает остановиться, после чего постепенно исчезает — и появляется снова при возобновлении движения. Иногда боли возникают в животе (особенно типично их возникновение или усиление вскоре после приёма пищи, хотя такая закономерность наблюдается не всегда). Давящие, сжимающие боли в области сердца и за грудиной, иногда отдающие в левую лопатку, нижнюю челюсть, левую руку, могут появляться при ходьбе, подъёме в гору, вдыхании холодного воздуха в ветреную погоду; такие боли, как правило, свидетельствуют о поражении сосудов, кровоснабжающих сердце. Часто повышается артериальное давление, иногда до очень высоких цифр; обычно это бывает связано с поражением артерий почек. Осложнения, представляющие наибольшую угрозу:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
  • инфаркт миокарда;
  • острая катастрофа в брюшной полости (тромбоз крупного сосуда, кровоснабжающего желудок или участок кишки);
  • прогрессирующее поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности.

Артериит Хортона (гигантоклеточный, височный, сенильный артериит)

Как и при неспецифическом аортоартериите, поражаются крупные артерии; заболевание также чаще возникает у женщин. Однако, в отличие от неспецифического аортоартериита, гигантоклеточный артриит всегда развивается у лиц старше 50 лет; пик заболеваемости отмечается к 70 годам. Клинические проявления могут напоминать неспецифический аортоартериит, однако чаще гигантоклеточный артериит имеет более локальный (местный, ограниченный) характер, чем неспецифический аортоартериит; наиболее типично преимущественное поражение ветвей наружной сонной артерии, особенно височной артерии. Возникает поверхностная болезненность кожи виска (с одной стороны или с обеих сторон), часто распространяющаяся также в область темени, затылка, реже — лба. Может отмечаться умеренная отёчность мягких тканей в этих областях, нередко под кожей в височной области прощупывается плотный болезненный тяж диаметром 3–5 мм — воспалённая и утолщенная височная артерия. Болезненность может возникать также в области глаза (иногда с небольшой отёчностью век), в верхней и нижней челюсти, в языке, в зубах, в шее. Возможно появление боли при пережёвывании пищи, что иногда вынуждает пациентов отказываться от некоторых продуктов, требующих тщательного пережевывания, и переходить на питание жидкой пищей. Тяжёлым последствием болезни может стать потеря зрения; как правило, первоначально слепота бывает односторонней (поражается сначала только один глаз) и может быть преходящей — спустя несколько минут зрение может восстановиться. Однако самостоятельного восстановления зрения может и не произойти, и, внезапно наступив, слепота может оказаться необратимой. Такое состояние требует немедленного, в течение первых же часов после развития, и интенсивного лечения; на эффективность лечения можно рассчитывать только в том случае, если оно начато в течение суток с момента нарушения зрения. Но даже если восстановить потерянное зрение не удалось, лечение все равно необходимо проводить во избежание других осложнений болезни:

  • острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта);
  • инфаркта миокарда;
  • поражения желудочно-кишечного тракта.

Узелковый полиартериит

Очень серьезное заболевание, несколько чаще развивающееся у мужчин, с пиком заболеваемости в возрасте от 20 до 40 лет. В большинстве случаев причиной болезни становится инфицирование вирусом гепатита В в результате переливания крови, коллективного внутривенного введения наркотиков с использованием общей иглы и/или шприца, нанесения татуировок или проведения проколов кожи (пирсинга) плохо стерилизованными инструментами, а также вследствие половых контактов с партнёрами, инфицированными этим вирусом. При узелковом полиартериите возникает воспалительное поражение артерий среднего и мелкого калибра с образованием множества мелких аневризм (локальных расширений) и стенозов (сужений) сосудов во внутренних органах, в мышцах, в коже. Начальными признаками болезни бывают, как правило, лихорадка (от 37 °С до 40 °С и выше), сильные боли в мышцах (особенно икроножных), боли в суставах, высыпания в виде очаговых кровоизлияний и подкожных узелков (чаще всего на ногах), потеря аппетита и быстрое похудание. Потеря массы тела при узелковом полиартериите происходит чрезвычайно быстрыми темпами и способна составлять до 20–30 кг за 2–3 месяца после начала заболевания; в результате может возникнуть крайнее истощение больного. Очень частое проявление узелкового полиартериита — так называемый множественный неврит: поражение отдельных стволов периферических нервов рук и/или ног. Первыми признаками неврита могут быть чувство онемения или иные неприятные ощущения («покалывание иголочками», «бегание мурашек») в отдельных пальцах правой или левой руки или ноги; поражение, как правило, бывает асимметричным. На смену чувству онемения в дальнейшем приходят жгучие тянущие боли в пораженных участках конечностей, иногда чрезвычайно сильные и требующие частого применения обезболивающих препаратов, а также нарушения двигательной функции рук и/или ног. Из-за поражения нервных стволов больные могут утратить способность самостоятельно передвигаться; возможна частичная или полная утрата способности к самообслуживанию (не удается застегнуть и расстегнуть пуговицы на предметах одежды, самостоятельно одеться и раздеться, удерживать в руках столовые приборы и т.п.). В дальнейшем функция пораженных нервов постепенно восстанавливается, однако этот процесс может растягиваться на многие месяцы или даже годы; иногда восстановление бывает неполным, и остаточные изменения (изменения походки по типу так называемой «конской стопы» со отвисанием стопы при сгибании ноги в колене) могут сохраняться в течение многих лет. Другим тяжёлым проявлением узелкового полиартериита на ранних стадиях болезни бывают боли в животе и/или пояснице, обусловленные нарушением кровотока в сосудах брюшной полости и почек, соответственно. Такие боли являются грозным симптомом, поскольку вполне реальна возможность развития острых хирургических осложнений, связанных с нарушением целостности стенки желудка и/или отдельных участков кишечника и угрожающих жизни больного. У мужчин бывают также боли в яичках, обусловленные нарушением кровотока в них и воспалительной реакцией. На более поздних стадиях болезни на первый план в клинической картине выходят признаки поражения почек, главным из которых обычно бывает тяжёлая артериальная гипертония (повышение артериального давления), способная осложняться развитием острого нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияниями на глазном дне с возможной слепотой, отека легких. Исходом такого тяжёлого поражения почек нередко становится хроническая почечная недостаточность, требующая проведения постоянного гемодиализа (лечения с помощью аппарата «искусственная почка») или пересадки донорской почки. Возможно также поражение сердца с развитием инфаркта миокарда, нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью (одышка, усиливающаяся в положении лежа; чувство тяжести в правом подреберье, отеки ног).

Не у всех больных узелковым полиартериитом заболевание имеет столь тяжёлое течение; прогноз болезни во многом зависит от того, насколько рано был установлен диагноз и начато специальное лечение.

Криоглобулинемический васкулит

Заболевание, связанное с продукцией клетками иммунной системы так называемых «криоглобулинов» — особых белков, обладающих свойством в лабораторных условиях выпадать в осадок при охлаждении сыворотки крови и вновь растворяться при последующем согревании её. Наиболее частой причиной образования таких белков является многолетняя инфекция вирусом гепатита С. Оседая на стенках мелких сосудов, криоглобулины вызывают воспалительный процесс, преимущественно затрагивающий почки, суставы, периферические нервные стволы и кожу. Болеют чаще всего женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Заболевание обычно начинается медленно, исподволь. Первыми признаками бывают нарастающая слабость и снижение работоспособности, боли в крупных и мелких суставах, а также кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний (в виде точек пурпурного цвета диаметром 3–5 мм), возникающих обычно на нижних конечностях. Кожная сыпь имеет волнообразное течение: срок существования отдельных элементов сыпи, как правило, не превышает нескольких дней, в течение которых цвет каждого элемента меняется от красно-бордового до синюшного и зеленовато-желтого, после чего элемент исчезает. Однако на соседних участках кожи могут появляться новые элементы подкожных кровоизлияний. Иногда высыпания имеют вид крапивницы (выступающие над поверхностью кожи розовые бляшки, как от ожога крапивой). Кожная сыпь усиливается после длительного пребывания на ногах (стояние, ходьба, бег), охлаждения (состояние ухудшается в холодное время года), употребления некоторых продуктов (шоколад, мед, цитрусовые фрукты, кофе, майонез и др.), приема алкоголя (в том числе даже малых доз слабых алкогольных напитков, таких как сухое вино или пиво). В результате частого рецидивирования кожных высыпаний на протяжении нескольких месяцев или нескольких лет может наступить стойкое потемнение кожи на передней поверхности голеней и тыле стоп. У небольшого числа пациентов возможно развитие изъязвлений кожи ног различного размера и глубины. другой характерный для криоглобулинемического васкулита признак — так называемый феномен Рейно, проявляющийся преходящим болезненным побелением и последующим посинением пальцев рук и ног в ответ на охлаждение. Типичны также нарушения чувствительности, реже — двигательной функции конечностей (симметричное или асимметричное чувство онемения в ногах или руках, умеренные боли в конечностях, слабость в одной ноге или в обеих с возможным нарушением походки).

Наиболее серьезным проявлением криоглобулинемического васкулита может быть поражение почек — гломерулонефрит. Поражение почек проявляется повышением артериального давления (иногда до очень высоких цифр), а также развитием отеков нижних конечностей и лица, подчас очень значительных; однако нередко признаки вовлечения почек выявляются лишь с помощью лабораторных исследований (анализ ночи и др.) в отсутствие каких-либо субъективных ощущений. Обычно поражение почек развивается постепенно и очень медленно (как и вся болезнь), однако возможно и быстропрогрессирующее течение воспалительного процесса в почках с наступлением конечной стадии почечной недостаточности и необходимости в программном гемодиализе уже через несколько месяцев после появления артериальной гипертонии.

Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит)

Этот васкулит, поражающий мелкие сосуды, развивается чаще всего у детей, подростков и молодых взрослых, хотя бывают случаи его возникновения и в более старшем и даже в преклонном возрасте обычно бывает острым или подострым — основные симптомы появляются в течение нескольких суток или двух–трех недель; острой ангиной или обострением хронического тонзиллита, иногда возможно развитие пурпуры Шенлейна–Геноха после кишечных инфекций или в ответ на введение аллергенных лекарств, вакцин или сывороток. В классическом варианте течения пурпуры Шенлейна–Геноха возникает поражение четырех систем: кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение кожи наблюдается у всех без исключения пациентов и представляет собой множественные мел кие подкожные кровоизлияния, которые и называют «пурпурой». Кожные высыпания при пурпуре Шенлейна–Геноха неотличимы от тех, которые были описаны в разделе «криоглобулинемический васкулит»: они также в основном появляются на нижних конечностях, реже на руках (в области предплечья — от локтя до кисти), на животе; представляют собой мелкие (3–5 мм) пятна бордового цвета в момент появления, затем изменяющие цвет на синюшный, зеленовато-желтый, и наконец бесследно исчезающие. Однако, в отличие от криоглобулинемического васкулита, кожные высыпания при пурпуре Шенлейна–Геноха обычно не оставляют стойкой пигментации кожи; мелкие изъязвления кожи наблюдаются исключительно редко. У большинства пациентов кожные высыпания исчезают самостоятельно спустя один–два месяца после начала болезни, однако впоследствии могут развиваться рецидивы (в том числе через много лет). Поражение суставов возникает не у всех больных; проявляется болями в крупных суставах (чаще всего коленных и голеностопных, реже локтевых и лучезапястных), иногда с отечностью суставов, болезненностью при движениях. Суставные поражения всегда доброкачественны и исчезают бесследно у всех без исключения больных одновременно с кожными высыпаниями (или еще раньше). Поражение желудочно-кишечного тракта, возникающее также лишь у части больных, может быть самым тревожным из ранних проявлений этого васкулита: спектр проявлений варьирует от тошноты, рвоты и небольших кратковременных болей в животе (чаще всего в правой паховой области, вокруг пупка и в верхней части живота) до очень тяжелых, затяжных болезненных приступов, напоминающих острые хирургические ситуации: аппендицит, перфорацию (образование сквозного дефекта стенки) желудка или кишечника, перитонит. Может развиться кровотечение из желудка или кишечника (рвота с примесью крови, черный жидкий стул, содержащий кровь). Прежде, в XIX веке и в первой половине XX века, такие тяжелые поражения желудочно-кишечного тракта в 40% случаев приводили к смерти больных; современные методы лечения снизили смертность больных пурпурой Шенлейна–Геноха от желудочно-кишечных осложнений практически до нуля. В настоящее время наиболее серьезным проявлением этого заболевания считают поражение почек, развивающееся приблизительно у половины заболевших. Вовлечение почек (гломерулонефрит) может возникнуть одновременно с кожными поражениями, однако чаще отстает по времени от других проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха на несколько недель или месяцев и может появиться уже после исчезновения всех других признаков заболевания. Очень часто гломерулонефрит может протекать совершенно бессимптомно, и пациенты ошибочно считают себя полностью выздоровевшими. Такое скрытое бессимптомное течение болезни может продолжаться годами, оставаясь нераспознанным, если не проводить регулярно исследования мочи; между тем, в отсутствие своевременно назначенного лечения скрыто протекающий гломерулонефрит способен через несколько лет привести к конечной стадии почечной недостаточности, когда возникает необходимость в постоянном применении гемодиализа (аппарата «искусственная почка»); у части больных гломерулонефрит может быть причиной смерти, в том числе смерти в молодом возрасте.

Эозинофильный ангиит и гранулематоз (синдром Чёрга–Страусс)

Это васкулит мелких сосудов, в развитии которого важнейшую роль играют так называемые эозинофилы — особые клетки крови, относимые к классу лейкоцитов (белых кровяных телец) и составляющие в норме не более 5% от их числа. При эозинофильном ангиите и гранулематозе содержание эозинофилов в крови возрастает до 30–90% от общего числа лейкоцитов. Болезнь поражает лиц обоих полов (женщин немного чаще) и любого возраста. Наиболее ранними проявлениями бывают рецидивирующие полипы носа и его придаточных пазух (гайморовых, лобных), а также приступы удушья с появлением характерного «свистящего» дыхания. Приступы удушья неотличимы от приступов бронхиальной астмы, поэтому практически у всех больных на первом этапе диагностируют астму или хрон ическую обструктивную болезнь легких (хронический бронхит «с астматическим компонентом»). Затем, спустя месяцы или годы, наступает генерализация процесса: резко повышается уровень эозинофилов в анализах крови, и появляются признаки васкулита кожи пурпура (как при криоглобулинемическом васкулите или пурпуре Шенлейна–Геноха), суставные боли или отечность крупных суставов, периферический неврит (как при узелковом полиартериите или криоглобулинемическом васкулите) и/или признаки поражения сердца, желудочно-кишечного тракта и почек (в варьирующих сочетаниях). Течение болезни может быть и относительно легким и доброкачественным, и крайне тяжелым и быстропрогрессирующим. При своевременно назначенном адекватном лечении и в отсутствие тяжелых форм поражения сердца, желудочно-кишечного тракта и почек достижимо полное выздоровление. В других ситуациях возможна ремиссия болезни с остаточными изменениями (например, с остаточными нарушениями чувствительности или двигательной функции рук и ног в результате множественного периферического неврита). У некоторых пациентов болезнь может протекать злокачественно; причинами смерти бывают сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости сердца, тяжелые формы поражения желудочно-кишечного тракта с развитием хирургических осложнений (разрыв стенки кишки с вторичным перитонитом), реже — почечная недостаточность.

Гранулематоз Вегенера

Один из наиболее распространенных системных васкулитов. С равной частотой поражает мужчин и женщин, несколько чаще регистрируется у лиц от 30 до 50 лет, но может возникнуть и в детском, и в старческом возрасте. В воспалительный процесс оказываются вовлечены преимущественно сосуды мел кого калибра. Первые проявления чаще всего бывают связаны с поражением верхних дыхательных путей и органа слуха. На фоне повышения температуры тела (реже при нормальной температуре) возникает затруднение носового дыхания («заложенность» носа) с постоянным отхождением кровянистых корочек из носа, боль по бокам от носа в проекции гайморовых пазух, рентгенологическая картина гайморита. Нередко возникает боль внутри уха (одно- или двусторонняя), типично снижение остроты слуха вплоть до полной глухоты. Лечение антибиотиками, проводимое в связи с диагнозами «язвенно-некротический ринит», «гайморит», «средний отит», «мастоидит», оказывается неэффективным. В дальнейшем в результате язвенно-некротического ринита может развиться дефект носовой перегородки (отверстие в ней) и постепенное спинки носа с формированием так называемого «седловидного носа». Другим вариантом поражения верхних дыхательных путей является стенозирующий подскладочный ларингит — поражение гортани на участке ниже голосовых связок, проявляющееся нарастающей хрипотой голоса, кашлем с отхождением очень густой мучнистой мокроты, иногда — с откашливанием твердых корок; по мере прогрессирования процесса нарушается акт дыхания — возникает острое удушье с невозможностью сделать вдох (как при попадании в гортань инородного тела). Еще один вариант гранулематоза Вегенера связан с поражением органа зрения. Процесс сначала обычно бывает односторонним. Возникает покраснение глаза, слезотечение, светобоязнь; затем может появиться чувство двоения в глазах, ощущение «двойного контура» предметов. При прогрессировании поражения органа зрения может возникнуть постепенное выпячивание глазного яблока наружу с его частичным выхождением из глазницы под давлением дополнительной ткани (воспалительного инфильтрата) внутри орбиты. В результате развивается слепота. Все описанные выше изменения соответствуют та к называемым локальным вариантам гранулематоза Вегенера; исходом этих поражений может быть стойкая инвалидность. Однако возможны и еще более тяжелые генерализованные варианты течения этого заболевания, исходом которых может становиться смерть. Признаками начинающейся генерализации васкулита являются кожные высыпания: пурпура (как при пурпуре Шенлейна–Геноха, криоглобулинемическом васкулите и эозинофилъном ангиите и гранулематозе), плотные узелки на локтях и коленях с частым изъязвлением их, - а также поражение суставов с их болезненностью и (иногда) отечностью. Наибольшую угрозу представляют поражения легких и почек. Поражение легких может проявляться одышкой, кашлем, но может первоначально протекать и без субъективных ощущений; на рентгенограммах органов грудной клетки обнаруживаются очаговые затемнения, воспалительные инфильтраты; типично формирование полостей распада легочной ткани, напоминающих кавернозный туберкулез легких. Опасность для жизни в первую очередь представляют внезапно развивающиеся легочные кровотечения с бурно нарастающей одышкой и кровохарканием. Иногда поражение легких может быть первым и единственным проявлением гранулематоза Вегенера; в этих случаях особенно часто ошибочно диагностируют туберкулез и назначают противотуберкулезное лечение; или же в связи с предположением об опухолевом поражении легкого может быть проведена хирургическая операция с иссечением участка пораженной ткани. Поражение почек проявляется гломерулонефритом, тяжесть которого существенно варьирует — от бессимптомного и сравнительно доброкачественного до быстропрогрессирующего, то есть приводящего к конечной стадии почечной недостаточности за несколько месяцев.

Микроскопический полиангиит

Этот васкулит очень близок по своим проявлениям и механизмам развития к гранулематозу Вегенера, но встречается значительно реже. Отличия заключаются в более редком и менее тяжелом поражении носа, его придаточных пазух и среднего уха, более мягких формах поражения глаз; никогда не возникает стенозирующий подскладочный ларингит. Типичны мелкоточечные подкожные геморрагии (пурпура), а также нарушения чувствительности и/или двигательной функции конечностей, что связано с поражением периферических нервных стволов (как при узелковом полиартериите, криоглобулинемическом васкулите или эозинофильном ангиите Чёрга–Страусс).

Болезнь в целом протекает обычно остро или подостро. В клинической картине преобладают поражения легких и почек, которые возникают при микроскопическом полиангиите чаще, чем при гранулематозе Вегенера, и являются еще более скоротечными, что, к сожалению, обусловливает тяжелый общий исход этого системного васкулита у многих пациентов. Причиной смерти может быть массивное легочное кровотечение или быстропрогрессирующая почечная недостаточность.

Автор: Кривошеев О.Г.



Новые галереи
Артериит Такаясу
Кожный васкулит
Гранулематоз Вегенера

Новые файлы
Успешное лечение...

Новые ссылки
Клиника семейной медицины DiS - медицинский центр Доктор и Семья
Клиника профессиональной медицины
"Юнона"
Журнал "Прополис"
Экстракорпоральная гемокоррекция

Новые темы на форуме
14-10-2014, 12:35:59
14-10-2014, 12:29:14
14-10-2014, 12:30:49
18-08-2014, 07:37:50
11-05-2014, 15:58:43